Esclerosis Múltiple

La Esclerosis Múltiple afecta a alrededor de 2.5 millones de personas en el mundo; es uno de los trastornos neurológicos más comunes y la causa de discapacidad en adultos jóvenes, especialmente en Europa y América del Norte. Hacen falta estudios epidemiológicos en Asia donde la prevalencia informada es baja, aunque con la disponibilidad de más neurólogos y estudios de imágenes por resonancia magnética se está diagnosticando

a un mayor número de pacientes. A pesar de que algunas de las personas que padecen el trastorno experimentan poca discapacidad en el transcurso de sus vidas, hasta un 60% de ellas pierde la capacidad para caminar 20 años después de la aparición de la enfermedad, con importantes implicaciones en su calidad de vida y en el costo financiero para la sociedad.

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad caracterizada por la desmielinización inflamatoria del sistema nervioso central (SNC), considerada generalmente de naturaleza autoinmune. En las personas con EM, no se conoce el factor desencadenante inmune, pero las áreas afectadas son regiones mielinizadas del SNC. En las regiones inflamadas ocurre una ruptura de la barrera hemato-encefálica seguida de la destrucción de la mielina con daño axonal, gliosis y la formación de placas escleróticas.

Las placas pueden formarse en cualquier lugar de la sustancia blanca del SNC y también en la sustancia gris; por lo tanto, las formas clínicas pueden ser diversas. La continua formación de lesiones en la esclerosis múltiple a menudo conduce a la discapacidad física y muchas veces a un deterioro cognitivo

DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN

Como lo sugiere la definición anterior, la EM puede acompañarse de una amplia variedad de síntomas con diversos grados de gravedad que afectan diferentes partes del cuerpo. El diagnóstico de esclerosis múltiple siempre se ha hecho sobre una base clínica, sin embargo, muchas pruebas — especialmente las imágenes por resonancia magnética (RM) y los criterios de diagnóstico más específicos — están ahora disponibles para ayudar al médico. La resonancia magnética, el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) y los potenciales visuales evocados contribuyen a confirmar la sospecha clínica de EM. En Asia, donde la prevalencia informada es baja (1 a 5 casos por cada 100.000 habitantes), el cuadro clínico puede ser similar al que se observa en Europa y América del Norte, con manifestaciones que sugieren daño del cerebro, tallo cerebral, cerebelo, nervio óptico y médula espinal (tipo occidental de EM) o puede presentarse con lesiones recurrentes más restringidas del nervio óptico y la médula espinal (forma óptico espinal o variante asiática). No se conoce la razón de esta variación.

Por lo general, el clínico obtiene la historia detallada del paciente y lleva a cabo el examen neurológico para evaluar cómo se ha afectado el sistema nervioso. Para establecer el diagnóstico de EM el neurólogo debe determinar cuán diseminado es el daño del SNC, estimar la antigüedad del proceso y excluir cualquier otra posibilidad diagnóstica. Se usan criterios definidos para concluir si las características del cuadro satisfacen el diagnóstico clínico, permiten una mayor precisión, y reducen la probabilidad de un diagnóstico incorrecto. Actualmente, las directrices más aceptadas para el diagnóstico de EM son los “criterios de McDonald” (1). Estos criterios incorporan los hallazgos de la resonancia magnética, que proporcionan evidencia de la diseminación del trastorno y posibilita que el especialista realice un diagnóstico temprano. También facilitan el diagnóstico de EM después de un primer ataque (que puede ser un síndrome clínicamente aislado) y en la enfermedad de progresión insidiosa (la forma progresiva primaria de EM), ver a continuación.

Aunque estos criterios han demostrado ser útiles en una típica población caucásica adulta de origen étnico en Europa Occidental, su validez aún no se ha comprobado en otras regiones, tales como Asia donde algunos estudios todavía utilizan los criterios de Poser. A medida que se acumule mayor experiencia con la resonancia magnética en la esclerosis múltiple, se espera que los criterios de McDonald se puedan aplicar a nivel mundial con modificaciones menores. Siempre es fundamental que se excluyan otras condiciones que pueden imitar a la EM, por ejemplo, los trastornos vasculares, la enfermedad de Sjögren y la sarcoidosis.

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO

La incertidumbre sobre la causa o desarrollo de EM significa que la prevención no es actualmente una opción realista. Más aun, no hay tratamientos curativos disponibles para EM (9). Sin embargo, durante los últimos 20 años se ha generado una serie de medicamentos modificadores de la enfermedad que reducen la cantidad de ataques en la modalidad del trastorno caracterizada por recaídas/remisiones. Menos definida está la medida en que los medicamentos limitan la eventual carga de la enfermedad y la discapacidad. Los medicamentos modificadores de la enfermedad que más se utilizan son los interferones beta (1a y 1b) y el acetato de Glatiramer, los cuales reducen la frecuencia y tal vez la gravedad de las recaídas. Aunque estos medicamentos ya están disponibles en las regiones en desarrollo, su alto costo significa que muchos pacientes no pueden tener acceso a ellos. La Sociedad Nacional de EM de los Estados Unidos también ha elaborado directrices y recomendaciones, principalmente para el tratamiento médico (tal como las relativas al cambio de terapias y a la intervención temprana). Hasta la fecha, no existe ningún tratamiento médico para las formas progresivas de la enfermedad, y se esperan con ansia los resultados de los estudios que se centran en la protección y reparación neurológica

Los corticosteroides son los medicamentos de elección para tratar las exacerbaciones y su administración puede hacerse en el entorno hospitalario o en el comunitario, preferiblemente en este último (10). Además de las estrategias dirigidas a contrarrestar el impacto de la enfermedad, los medicamentos para mejorar los síntomas comunes de EM — tales como disfunción urinaria, espasticidad y dolor neuropático — están relativamente bien establecidos y ampliamente utilizados. Se han elaborado en Europa directrices para el uso adecuado de los medicamentos modificadores de la enfermedad ya establecida y para el tratamiento de los síntomas (11, 12).

Aun cuando las opciones de tratamiento con medicamentos son relativamente limitadas, hay métodos perfeccionados de rehabilitación que pueden mejorar la calidad de vida de las personas con EM. Para los pacientes con discapacidad relativamente moderada, se ha encontrado que el ejercicio (tanto aeróbico como no aeróbico) es beneficioso, al igual que la fisioterapia. Son pocos los estudios que se han emprendido para evaluar las necesidades de rehabilitación de las personas con discapacidad más grave.

Neurorrehabilitación

La filosofía de la neurorrehabilitación, que hace énfasis en la educación y el automanejo del paciente, es muy adecuada para satisfacer las necesidades variables y complejas de la EM (13). La neurorrehabilitación tiene como meta mejorar la independencia y la calidad de vida de los pacientes, mediante el refuerzo de sus habilidades y el estímulo de su participación. La OMS la ha definido como “un proceso activo mediante el cual las personas discapacitadas a causa de lesión o enfermedad logran una recuperación completa o si ésta no es posible, pueden llegar a aprovechar su óptimo potencial físico, mental y social y a integrarse en el ambiente más apropiado”. Dos organismos no gubernamentales, Rehabilitación en Esclerosis Múltiple y Plataforma Europea de Esclerosis Múltiple (PEEM) elaboraron una guía útil sobre este tema con recomendaciones acerca de los servicios de rehabilitación de esta enfermedad (14), documento que es utilizado como directriz para el Código Europeo de Buenas Prácticas en EM.

Los componentes esenciales de un programa de neurorrehabilitación exitoso comprenden: evaluación multidisciplinaria por expertos, programas orientados hacia objetivos definidos, evaluación del impacto en el paciente y logro de metas, constatado mediante mediciones científicas de los resultados que incorporen la perspectiva del paciente (14).

Aunque estos principios son aparentemente válidos, la evidencia que respalda la evaluación multidisciplinaria y los programas orientados hacia objetivos definidos no es suficientemente fuerte. Lo que resulta fundamental para la presentación de evidencia convincente sobre los beneficios de las intervenciones de rehabilitación, es el uso de mediciones de resultados científicamente válidos. En el campo de la EM, las limitaciones de la Escala Expandida del Estado de Discapacidad han sido bien difundidas y se puede argumentar que la escala es aún menos pertinente a la neurorrehabilitación ya que no incorpora los puntos de vista del paciente.

Los temas relacionados con el manejo de los síntomas que afectan a las personas con EM son idénticos a los relacionados con la neurorrehabilitación en general: el requerimiento de ensayos clínicos válidos basados en mediciones de resultados científicamente sólidos, la necesidad de contar con expertos provenientes de múltiples disciplinas y la garantía de la participación de los pacientes. La frecuencia con que diversos factores afectan a las personas con EM se ha documentado con la presencia de una variedad de síntomas entre los que se encuentran fatiga, espasticidad, dolor y deterioro cognitivo. En un reciente estudio se describe la necesidad de un enfoque multidisciplinario y multimodal para el manejo de los síntomas (15) que se ejemplifica con el caso de la espasticidad (16).

Provisión de servicios

La evaluación de la provisión de servicios puede ser considerada como el tema más descollante en el manejo de la EM. Esto se debe a que en la medida en que la atención a incorpora los servicios hospitalarios para agudos y la neurorrehabilitación en las actividades comunitarias tiene también que integrar los servicios médicos y sociales de manera que satisfagan las necesidades complejas y siempre cambiantes de las personas con EM.

Teóricamente, la mayoría de los servicios deben brindarse en la comunidad con el apoyo de los centros hospitalarios para pacientes agudos o de los de rehabilitación. Esta cooperación es crucial cuando surge una necesidad especial, por ejemplo, en relación con el diagnóstico, en ocasión de una recaída grave o en casos de gran complejidad (cuando interactúan muchos síntomas y se requiere la rehabilitación intensiva del paciente hospitalizado). El mejor método para brindar la atención aún no se ha definido bien, habiéndose realizado muy pocas comparaciones de los servicios existentes.

Un estudio recientemente publicado (17) comparó, mediante una prueba aleatoria controlada, dos formas de entrega de servicio. Un grupo de pacientes recibió lo que se describió como “atención hospitalaria en casa”, asegurándose así su permanencia en la comunidad, pero con acceso inmediato al equipo multidisciplinario del hospital cuando así lo requerían. El otro grupo recibió atención de rutina. Después de 12 meses, no se observó ninguna diferencia en el nivel de discapacidad entre los dos grupos, pero los pacientes que recibieron “atención hospitalaria en casa”, que fueron tratados en forma más intensiva, sufrieron significativamente menos depresión y mejoraron su calidad de vida.

A nivel mundial, continúa habiendo importantes problemas para ofrecer un modelo de atención que proporcione servicios verdaderamente coordinados. Existen serias desigualdades en el suministro de servicios, tanto entre países como dentro de un mismo país. Asimismo, el sistema tiene una dependencia desproporcionada e inaceptable en la utilización de familiares y amigos en el suministro de la atención esencial. El establecimiento de guías, como las que ha preparado el Instituto Nacional para la Excelencia Clínica del Reino Unido (18), es un paso adelante; sin embargo, pudiera ser más efectiva una iniciativa global como la de la Federación Internacional de Esclerosis Múltiple (FIEM) para promover la calidad de vida de las personas con EM (19). El desafío clave será garantizar la implantación de estas directrices.

El suministro de atención a las personas con EM varía significativamente alrededor del mundo. Esto refleja en parte las diferencias en la incidencia y, por tanto, la importancia relativa asignada a la enfermedad dentro del sistema de salud de un país. No obstante, teniendo en cuenta la importancia del costoso equipo de diagnóstico (escanógrafos) y el costo de los actuales tratamientos, la variación también refleja diferentes niveles nacionales de ingreso. En los países desarrollados, el costo del tratamiento está a cargo del gobierno o de las compañías de seguros, pero en algunas regiones, los pacientes tienen que pagar por los medicamentos, lo que les dificulta aprovechar los nuevos tratamientos emergentes.

El suministro de la atención a las personas con enfermedades prolongadas se está volviendo cada vez más una atención “centrada en el paciente”, brindada por equipos multidisciplinarios, lo que ha dado lugar al surgimiento de una nueva cultura de tratamiento. Dentro de este modelo, la meta es ofrecer a los pacientes un servicio ininterrumpido, caracterizado por reunir en un equipo terapéutico a diferentes profesionales de la salud, entre ellos médicos, enfermeras, psicoterapeutas, terapeutas ocupacionales, terapeutas de voz y lenguaje, psicólogos clínicos y asistentes sociales. Otros profesionales con pericias en el tratamiento de personas neurológicamente discapacitadas incluyen los especialistas en dietética, asesoría y manejo de la incontinencia urinaria, manejo del dolor, podología, pediatría y oftalmología.

Calidad de vida

La EM usualmente tiene un importante efecto adverso en la calidad de vida de una persona. El mejoramiento de la calidad de vida debe ser la meta que se fijen los encargados de la formulación de políticas, así como también quienes abogan por las personas con EM. Una reciente directriz clave en esta área ha sido la publicación por la Federación Internacional de Esclerosis Múltiple (FIEM) de los principios de la calidad de vida (19), mencionada antes. La elaboración de estos principios estuvo basada en una serie de entrevistas, el examen de las publicaciones pertinentes, la experiencia de los autores en las áreas clínica, programática y de la investigación y la revisión de ese material por parte de un grupo de trabajo y un grupo de vigilancia técnica, organizada por la FIEM.

Los principios están estructurados de manera que puedan ser utilizados por organismos internacionales, sociedades nacionales de EM, personas con EM y sus familias, gobiernos, proveedores de atención social y de salud, empleadores, investigadores, empresas y otros grupos; su finalidad es evaluar los servicios y programas actuales y propuestos y abogar por el mejoramiento de la calidad de vida. Las áreas cubiertas incluyen:

independencia y fortalecimiento;
atención médica;
atención continuada (social o a largo plazo);
promoción de la salud y prevención de la enfermedad;
apoyo a los miembros de la familia;
transporte;
empleo y actividades de voluntarios;
beneficios por discapacidad y asistencia económica;
educación;
vivienda y accesibilidad a los edificios en la comunidad.

Vacío en el tratamiento

No hay duda de que entre los diversos países (y posiblemente dentro de los propios países) existe un importante vacío en los métodos utilizados en el tratamiento de la EM. Hasta que no se encuentre una cura para esta dolencia, las personas que la padecen tendrán que atenerse a que se les reduzca la inflamación y se les proporcione alivio sintomático durante las fases agudas mediante el uso de corticosteroides. También se les puede administrar agentes modificadores de la enfermedad, como el interferón beta y el acetato de Glatiramer, para disminuir las recaídas y la carga de la enfermedad. Idealmente, este programa de tratamiento requiere que se haga un diagnóstico temprano y que se disponga de equipo y recursos humanos adecuados. La situación es especialmente problemática en los países en desarrollo, ya que con frecuencia equipos como los de resonancia magnética no están disponibles o son demasiado costosos. Los agentes modificadores de la enfermedad también son costosos y están fuera del alcance de muchos pacientes. Además, los centros de rehabilitación para las personas con EM no están siempre disponibles.

Una ilustración adicional del vacío en el tratamiento de la EM entre países ricos y menos desarrollados es provista por los datos que actualmente están siendo recopilados por la OMS, la FIEM y la PEEM. Esta información, que oportunamente será integrada en una base de datos comparativa e interactiva a escala internacional (FIEM/Atlas OMS de EM y Mapa Europeo de EM), se ha obtenido a través de encuestas hechas a neurólogos y organizaciones de pacientes en 98 países con diferencias geográficas y económicas.

Por ejemplo, en respuesta a la pregunta de tratamiento clave “¿Qué porcentaje de personas con EM que satisfacen los criterios de prescripción clínica para los medicamentos modificadores de la enfermedad recibe tratamiento [en su país]?” La respuesta promedio brindada por 15 miembros encuestados de la Unión Europea fue de 64%. Esto se compara, por ejemplo, con 45% para Brasil, 50% para la Federación Rusa, 10 a 15% para Turquía y menos de 5% para India.

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

La EM es la enfermedad más prevalente de naturaleza desmielinizante e inflamatoria del sistema nervioso central en adultos jóvenes.
La causa es hasta ahora desconocida.
Inicialmente, la EM sigue casi siempre un curso de recaídas/remisiones, que se convierte posteriormente en un proceso progresivo.
Dependiendo del sitio y la extensión de las lesiones, la enfermedad puede manifestarse mediante una variedad de síntomas, a menudo en forma simultánea.
Muchos de los síntomas pueden ser tratados efectivamente con medicamentos y medidas de rehabilitación.
Las terapias de modulación de la respuesta inmune pueden reducir la frecuencia de las recaídas y la progresión de anormalidades detectables por la resonancia magnética.
La rehabilitación es muy importante y está dirigida a lograr la adaptación de los estilos de vida por parte de los individuos afectados.
La carga y los costos de la enfermedad, incluso los costos de tratamiento, son considerables para las personas afectadas, sus familiares y la sociedad.

REFERENCIAS

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